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Informação para pais

Malformação das vias aéreas pulmonares congênitas (CPAM) ou  

  Malformação adenomatóide cística congênita (MACC) e cisto broncogênico 

  • Que doença é essa?

    • A malformação congênita das vias aéreas pulmonares (CPAM) é um defeito congênito raro que inclui uma massa cística de tecido pulmonar anormal. Essa condição costumava ser chamada de malformação adenomatóide cística congênita ou MACC. No CPAM, a massa cística não funciona como tecido pulmonar normal. Por outro lado, os cistos broncogênicos estão localizados próximo ao hilo pulmonar ou no mediastino (próximo ao esôfago). Embora os cistos broncogênicos surjam das vias aéreas e frequentemente permaneçam intimamente ligados, eles normalmente perderam sua comunicação com as vias aéreas durante o desenvolvimento.  Eles aparecem como massas sólidas ou raramente são cheios de ar (nível de fluido) quando se comunicam com as vias aéreas.

  • Como é diagnosticado?

    • É diagnosticado por radiografia de tórax em recém-nascidos. Às vezes, o CECT também é necessário. Ambas as entidades podem ser revestidas por mucosa ciliada. O cisto broncogênico carece de conexão com o tecido alveolar, característica que auxilia na sua distinção do CPAM. Ocasionalmente, com cistos inflamados no pulmão, a natureza da lesão específica ou distúrbio subjacente pode ser impossível de determinar

  • Como é tratado?

    • O tratamento é cirúrgico, em que a parte da doença do pulmão é removida

  • Quando deve ser operado?

    • A decisão de operar dependerá do quadro clínico no momento do diagnóstico.

  • Existem outros métodos alternativos de tratamento?

    • A cirurgia é a única modalidade disponível.

  • O que tudo que eu preciso saber antes da cirurgia do meu filho?

    • Leia o folheto informativo “Tudo o que você precisa saber antes da cirurgia do seu filho” no site.

  • Como é feita a cirurgia?

    • A cirurgia é toracotomia e lobectomia. Nesse caso, o cirurgião faz um corte no tórax da criança e remove o lobo anormal do pulmão. É uma cirurgia de grande porte e precisa de suporte de Anestesia Pediátrica e UTIN / UTIP. Após a cirurgia, a criança é mantida na UTI, às vezes também em ventilação.

  • Observações

    • Para obter mais detalhes da cirurgia, entre em contato com seu cirurgião

  • Fotografias e vídeos relacionados

    • Poucas fotos de etapas realizadas por mim  é fornecido aqui para fins de aprendizagem

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