यह रोग क्या है?

• बिलियरी एट्रेसिया पित्त नलिकाओं से जुड़ी एक स्थिति है, या तो पित्त नलिकाओं के असामान्य रूप से विकसित होने या पित्त नलिकाओं में सूजन या रुकावट होने के कारण। यह अंततः यकृत से पित्त प्रवाह के पूर्ण अवरोध की ओर जाता है। यह बदले में लीवर में स्कारिंग (फाइब्रोसिस) का कारण बनता है।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

• लंबे समय तक पीलिया (एक पूर्ण अवधि के बच्चे में दो सप्ताह से अधिक या समय से पहले के बच्चे में तीन सप्ताह तक चलने वाला पीलिया) के साथ-साथ पीला सफेद मल प्रारंभिक निष्कर्ष हैं जो इस बीमारी के बारे में संदेह पैदा करते हैं। निदान की पुष्टि करने के लिए कई जांच की आवश्यकता होगी। उनमें रक्त और मूत्र  परीक्षण, एक अल्ट्रासाउंड, लिवर उत्सर्जन परीक्षण जैसे HIDA स्कैन  और  एक लीवर बायोप्सी शामिल हैं। कुछ को निदान की पुष्टि करने या उसे खारिज करने के लिए  एक छोटा ऑपरेशन (इंट्राऑपरेटिव कोलेजनोग्राम) करना पड़ सकता है।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

• इन बच्चों में सर्जिकल प्रबंधन की जरूरत है। यह an  ऑपरेटिव कोलेजनोग्राम से शुरू होता है, जब भी संकेत दिया जाता है, इसके बाद  "कसाई प्रक्रिया" (पोर्टोएंटेरोस्टोमी) होता है। प्रक्रिया का उद्देश्य पित्त को जिगर से आंत में निकालने में मदद करना है

इसे कब संचालित किया जाना चाहिए?

• यदि किसी बच्चे के जीवन के पहले दो से तीन महीनों में कसाई प्रक्रिया नहीं हुई है, तो ऑपरेशन की सफलता दर बहुत कम है। आम तौर पर यह स्वीकार किया जाता है कि एक तिहाई के पास जीवन के लिए सफल कसाई होगा, एक तिहाई के पास 10-20 साल के लिए सफल कसाई होगा और एक तिहाई के पास असफल कसाई होगा, जिसके लिए लिवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।

क्या उपचार के अन्य वैकल्पिक तरीके हैं?

• लिवर ट्रांसप्लांट को उस बच्चे में माना जा सकता है जिसने 3 से 4 महीने के बाद पेश किया था और कसाई प्रक्रिया के विफल होने की बहुत अधिक संभावना है।

अपने बच्चे की सर्जरी से पहले मुझे क्या पता होना चाहिए?

• वेबसाइट में "आपके बच्चे की सर्जरी से पहले आपको जो कुछ भी जानने की जरूरत है" जानकारी पुस्तिका पढ़ें

सर्जरी कैसे की जाती है?

• Kasai  ऑपरेशन का उद्देश्य एक ड्रेनेज ट्यूब बनाना है ताकि पित्त को लाइव से निकाला जा सके।  ऑपरेशन के दौरान पित्ताशय की थैली और यकृत के बाहर सभी असामान्य पित्त नलिकाओं को हटा दिया जाता है। उच्चतम बिंदु पर, यकृत की सतह के साथ, आमतौर पर बहुत छोटी पित्त नलिकाएं होती हैं जो कुछ पित्त प्रवाह को फिर से स्थापित करने की अनुमति देती हैं। आंतों का एक लूप  लिवर की निचली सतह से जुड़ा हुआ है।

टिप्पणियां

• सर्जरी के बारे में अधिक जानकारी के लिए अपने सर्जन से संपर्क करें।

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